先天性疾患 心膜横隔膜ヘルニア整復
腹膜心膜横隔膜ヘルニア（Peritoneopericardial Diaphragmatic Hernia；PPDH）は、「心膜横隔膜ヘルニア」とも呼ばれる、先天的に発生するまれな疾患です。この病気は、胸とお腹を隔てている膜である横隔膜が胎児期にうまく形成されないことで発生します。正常であれば、横隔膜は胸腔（心臓や肺がある空間）と腹腔（肝臓や消化器がある空間）をしっかりと分けています。しかし、横隔膜ヘルニアでは横隔膜の中央部分に欠損（穴）が生じ、この欠損部が心膜（心臓を包む薄い膜）と癒合してしまうことにより、腹腔内の臓器が胸腔内、特に心膜腔に逸脱してしまう異常な状態となります。
症状
このような構造異常により、肝臓、小腸、胃、脾臓などの腹部臓器が心膜内に入り込むことがあり、心臓周囲のスペースが圧迫されることで、さまざまな臨床症状を引き起こす可能性があります。ただし、横隔膜ヘルニアは非常に稀な疾患であり、その多くが無症状または軽度の症状にとどまるため、他の疾患の検査中や健康診断の画像検査などで偶然に発見されるケースが多く報告されています。
過去の報告によると、PPDHと診断された犬や猫の約半数は偶発的に見つかっており、多くの動物では目立った臨床症状を呈しません。しかし、横隔膜の欠損孔が大きく、脱出する臓器の種類や量が多い場合には、呼吸器や消化器に関わる症状が出現することがあります。呼吸器症状としては、努力性呼吸（お腹の筋肉を使った苦しそうな呼吸）や頻呼吸（呼吸の回数が多い）、咳などが見られます。消化器症状には、食欲の低下、元気消失、嘔吐や下痢などがあり、脱出した臓器が腸や胃である場合に多く見られます。
ただし、これらの症状は常に現れるわけではなく、PPDHに特有な症状とは断定しにくいという特徴もあります。また、腸管が心膜腔内で嵌頓（かんとん）すると急性の激しい嘔吐が見られることがあり、肝臓が陥入した場合には、肝酵素の上昇や黄疸が確認されるケースもあります。さらに稀ではありますが、心膜内の圧力上昇によって心臓の機能が急激に低下する「心タンポナーデ」を引き起こし、突然死した例も報告されています。
診断
PPDHの診断には、胸部X線検査や超音波検査が有効であり、心膜腔内に腹部臓器が見られることで診断がつきます。場合によってはCT検査やMRIなどの高度画像診断も用いられ、他の胸腔内疾患との鑑別に役立ちます。
治療
治療法は基本的に外科的修復となります。全身麻酔下で、心膜腔内に逸脱した腹部臓器を丁寧に腹腔内へ戻し、横隔膜の欠損部を縫合して閉鎖します。手術後には、術前に見られた臨床症状の約85％の症例で改善が見られるとされており、特に呼吸状態や食欲不振などの症状は比較的速やかに回復する傾向があります。
症例紹介
症例は、 スコティッシュフォールド、7か月齢、未避妊の女の子です。ヘルニアの整復を行うにあたり、避妊手術も同時に行いました。
症状
今回は嘔吐などの症状は特にありませんでした。
検査・診断
手術の様子
緑の点線が囲っている場所が横隔膜にあいた穴から肝臓が入り込んでいるところです。鉗子を使って周囲の膜をはがしていきます。
ヘルニア孔をみつけて胸の中に入り込んでいる肝臓を引き出します。
肝臓を戻したらヘルニア孔を縫合して閉じていきます。
孔を完全に閉じる前にチューブを挿入して胸腔内の空気をできるだけ抜去します。
完全に孔を閉じます。あとはお腹の皮膚を閉じて手術終了です。
本症例は術後の経過もよく、現時点では再発もなく元気に過ごしています。
ただし手術後も一部の症状が継続することがあり、特に重度の食道炎、慢性的な咳、胸腔内にリンパ液がたまる「乳び胸」や、断続的な嘔吐などが術後に残る可能性も報告されています。また、術中または術後に出血、呼吸停止、低血圧などの合併症が起こることがあります。術後の死亡率は8.8～14%とされており、手術の際にはメリットとデメリットを慎重に検討する必要があります。
一方で、長期的な予後（生存期間）に関しては、経過観察と外科的治療の間で明確な差は認められていないという研究結果もあります。しかし、特に若齢時に臨床症状が現れている症例では、今後の合併症リスクを考慮して外科的治療を選択する飼い主が多いです。個々の症例ごとに、動物の年齢・全身状態・飼い主の希望などを総合的に判断し、最適な治療方針を決定しています。
術後の合併症として気胸（胸腔内に空気がたまる状態）が発生する可能性があり、修復した横隔膜が何らかの原因で再度裂けて再発するケースも稀に報告されています。術後も慎重な経過観察が重要です。
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