先天性疾患 心膜横隔膜ヘルニア整復
腹膜心膜横隔膜ヘルニア（Peritoneopericardial Diaphragmatic Hernia；PPDH）は、「心膜横隔膜ヘルニア」とも呼ばれる、先天的に発生するまれな疾患です。この病気は、胸とお腹を隔てている膜である横隔膜が胎児期にうまく形成されないことで発生します。正常であれば、横隔膜は胸腔（心臓や肺がある空間）と腹腔（肝臓や消化器がある空間）をしっかりと分けています。しかし、横隔膜ヘルニアでは横隔膜の中央部分に欠損（穴）が生じ、この欠損部が心膜（心臓を包む薄い膜）と癒合してしまうことにより、腹腔内の臓器が胸腔内、特に心膜腔に逸脱してしまう異常な状態となります。
症状
このような構造異常により、肝臓、小腸、胃、脾臓などの腹部臓器が心膜内に入り込むことがあり、心臓周囲のスペースが圧迫されることで、さまざまな臨床症状を引き起こす可能性があります。ただし、横隔膜ヘルニアは非常に稀な疾患であり、その多くが無症状または軽度の症状にとどまるため、他の疾患の検査中や健康診断の画像検査などで偶然に発見されるケースが多く報告されています。
過去の報告によると、PPDHと診断された犬や猫の約半数は偶発的に見つかっており、多くの動物では目立った臨床症状を呈しません。しかし、横隔膜の欠損孔が大きく、脱出する臓器の種類や量が多い場合には、呼吸器や消化器に関わる症状が出現することがあります。呼吸器症状としては、努力性呼吸（お腹の筋肉を使った苦しそうな呼吸）や頻呼吸（呼吸の回数が多い）、咳などが見られます。消化器症状には、食欲の低下、元気消失、嘔吐や下痢などがあり、脱出した臓器が腸や胃である場合に多く見られます。
ただし、これらの症状は常に現れるわけではなく、PPDHに特有な症状とは断定しにくいという特徴もあります。また、腸管が心膜腔内で嵌頓（かんとん）すると急性の激しい嘔吐が見られることがあり、肝臓が陥入した場合には、肝酵素の上昇や黄疸が確認されるケースもあります。さらに稀ではありますが、心膜内の圧力上昇によって心臓の機能が急激に低下する「心タンポナーデ」を引き起こし、突然死した例も報告されています。
診断
PPDHの診断には、胸部X線検査や超音波検査が有効であり、心膜腔内に腹部臓器が見られることで診断がつきます。場合によってはCT検査やMRIなどの高度画像診断も用いられ、他の胸腔内疾患との鑑別に役立ちます。
治療
治療法は基本的に外科的修復となります。全身麻酔下で、心膜腔内に逸脱した腹部臓器を丁寧に腹腔内へ戻し、横隔膜の欠損部を縫合して閉鎖します。手術後には、術前に見られた臨床症状の約85％の症例で改善が見られるとされており、特に呼吸状態や食欲不振などの症状は比較的速やかに回復する傾向があります。
症例紹介
症例は、 スコティッシュフォールド、7か月齢、未避妊の女の子です。ヘルニアの整復を行うにあたり、避妊手術も同時に行いました。
症状
今回は嘔吐などの症状は特にありませんでした。
検査・診断
手術の様子
緑の点線が囲っている場所が横隔膜にあいた穴から肝臓が入り込んでいるところです。鉗子を使って周囲の膜をはがしていきます。
ヘルニア孔をみつけて胸の中に入り込んでいる肝臓を引き出します。
肝臓を戻したらヘルニア孔を縫合して閉じていきます。
孔を完全に閉じる前にチューブを挿入して胸腔内の空気をできるだけ抜去します。
完全に孔を閉じます。あとはお腹の皮膚を閉じて手術終了です。
本症例は術後の経過もよく、現時点では再発もなく元気に過ごしています。
ただし手術後も一部の症状が継続することがあり、特に重度の食道炎、慢性的な咳、胸腔内にリンパ液がたまる「乳び胸」や、断続的な嘔吐などが術後に残る可能性も報告されています。また、術中または術後に出血、呼吸停止、低血圧などの合併症が起こることがあります。術後の死亡率は8.8～14%とされており、手術の際にはメリットとデメリットを慎重に検討する必要があります。
一方で、長期的な予後（生存期間）に関しては、経過観察と外科的治療の間で明確な差は認められていないという研究結果もあります。しかし、特に若齢時に臨床症状が現れている症例では、今後の合併症リスクを考慮して外科的治療を選択する飼い主が多いです。個々の症例ごとに、動物の年齢・全身状態・飼い主の希望などを総合的に判断し、最適な治療方針を決定しています。
術後の合併症として気胸（胸腔内に空気がたまる状態）が発生する可能性があり、修復した横隔膜が何らかの原因で再度裂けて再発するケースも稀に報告されています。術後も慎重な経過観察が重要です。
その他の記事
-
犬アトピー性皮膚炎｜病態について
アトピー性皮膚炎とは、 「遺伝的素因を有した、痒みを伴うT細胞(炎症細胞の一種)を主体とした炎症性皮膚疾患」 と定義されています。 「遺伝的素因」を有して…
1年前 -
犬と猫の慢性腎臓病（CKD）について解説 | 多尿や体重減少は慢性腎臓病の初期症状かもしれません！ ～治療編～
こちらの記事では慢性腎臓病（CKD）の治療法について解説していきます。 今までの記事でも解説した通り、慢性腎臓病の治療法はステージによって治療も異なります。 …
1週間前
-
副腎皮質機能低下症（アジソン病）について解説 | 最近いつもより元気や食欲がないは病気のサインかも？～検査・診断編～
こちらの記事では副腎皮質機能低下症（アジソン病）の症状について解説していきます。 副腎皮質機能低下症（アジソン病）は特徴的な外豹の変化がないため、検査が重要となって…
3か月前 -
猫の尿管結石の症例
猫の尿管結石は比較的若齢でも発生する泌尿器系の疾患です。腎臓と膀胱をつなぐ尿管に結石が閉塞することで、腎臓で産生された尿が膀胱に流れず、腎臓に貯まってしまいます（水腎症）…
3年前 -
慢性腸症
慢性腸症の定義 『対症療法に抵抗性または再発性で３週間以上続く慢性の消化器症状を呈し、一般的な血液検査や画像検査で原因の特定には至らない、原因不明…
2年前 -
リンパ節生検を実施した犬の小細胞性リンパ腫/慢性リンパ球性白血病（CLL）の症例
慢性リンパ球性白血病（CLL）は腫瘍化したリンパ系細胞が分化能を有しているために成熟リンパ球が増加する疾患で、腫瘍性病変の原発部位が骨髄である場合は慢性リンパ性白…
1年前 -
高カルシウム血症
普段血中のカルシウム濃度は厳密に調整されていますが、恒常性が破綻してしまうと高カルシウム血症が生じてしまいます。軽度の高カルシウム血症の場合は無症状のことが多く、偶発的に見…
2年前 -
犬と猫の慢性腎臓病（CKD）について解説 | 多尿や体重減少は慢性腎臓病の初期症状かもしれません！ ～検査および診断編～
こちらでは、慢性腎臓病（CKD）における必要な検査および診断について解説していきます。 慢性腎臓病には大きく4つのステージがあり、どのステージにいるのかで治療法や予…
2週間前 -
2024年の春の健康診断まとめ
今年も春の予防シーズンが落ち着き、夏本番が近づいてきていますね。今年は早い時期から猛暑が続いているので、熱中症には十分気をつけて下さい。 ここからは、今年度の4～6月…
2年前 -
ワクチンによるアナフィラキシーショック
毎年たくさんのワンちゃんネコちゃんが予防接種のために来院しています。 病原体の病原性を弱めたり無毒化したものをワクチンとして接種することで、 恐ろしい感染症に対…
1年前
