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2024年2月3日

先天性門脈体循環シャント

 先天性門脈体循環シャントは生まれつき血管に異常のある病気です。なんとなく元気がなかったり、成長が悪かったりと特異的な臨床徴候を出さないこともあり、血液検査をしないとわからないことが多い病気です。重度な場合は流涎やふらつき、発作が出たり、膀胱結石が見つかることもあります。

 

 先天性門脈体循環シャントは、本来なら肝臓に栄養を送る『門脈』という血管から『後大静脈』や『奇静脈』などの全身の静脈に血液が流れ込んでしまい、肝臓の発育不全や高アンモニア血症を引き起こしQOLを低下させます。また、無治療では健康な子と比べて寿命が短くなってしまいます。一方で外科手術で完治することが多く、完治した場合は健康な子と同様に過ごすことができます。

 

 

 当院では避妊手術や去勢手術の際に手術前の検査として血液検査やX線検査を実施しています。今回は去勢手術前の検査で異常値が確認され、追加検査をしたのちに門脈対循環シャントと診断されたワンちゃんを紹介します。

 

  5ヶ月、ビションフリーゼの男の子、去勢手術前に血液検査を実施しました。肝酵素の上昇とアンモニアの数値が上昇(NH3=300 μg/dl:基準値 〜 75 μg/dl)しており、門脈体循環シャント疑い肝機能検査を外注したところ、肝機能の重度低下が認められました。(表)

 

 

 超音波検査では胃の右側から発生する血管が通常よりも太く、後大静脈に短絡(シャント)している事が疑われました。また、膀胱内には結石が認められました。

 

拡張した右胃静脈

 

シャント血管の流入
膀胱結石

 CT検査を実施したところ、右胃静脈-後大静脈シャントと診断されました。

 

CT検査による血管走行の3D画像

 

ご家族と相談して他院にて手術を実施することになりました。手術までの間は肝臓の状態を整えるために食事やサプリメントなどの栄養療法を実施していきました。

  手術は無事に終わり、肝臓の機能も大幅に改善しています。膀胱の結石も摘出してもらい、尿酸アンモニウムという結石だったことがわかりました。数ヶ月は肝臓の機能を評価していく必要はありますが、基本的には健康なこと同じように過ごしていけるようになっていきます。

 

 

 門脈体循環シャントを診断するためには門脈造影という特殊な検査か、CT検査が必要になります。当院でもCT検査が可能になりましたので、門脈体循環シャントを疑われている患者さんは一度お問い合わせいただければと思います。

  追記:当院でも別の症例で門脈体循環シャントの手術を実施しました。

シャント血管を確認
シャント血管を剥離して結紮糸で確保
門脈圧の測定
シャント血管の結紮

 結紮前8mmHgの門脈圧→仮結紮後15mmHg
仮結紮後の門脈圧は15mmHgで全身の血圧も安定していたため、完全結紮を行いました。
 術後の経過は順調で術後発作もなく、無事に退院しました。
 術後の検診でも肝機能が大幅に改善しており、門脈シャントは完治としました。

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